Bronchiektasien mit und ohne erhöhtem Chlorid im Schweiß vom Typ 1 ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die durch Mutationen des SCNN1B-Gens hervorgerufen wird. Solche Mutationen führen nicht nur zu einem mukoviszidoseähnlichem Krankheitsbild auch die klinische Ausprägung einer typischen hereditären Mukoviszidose kann agraviert werden.