Klinik: 

Definition: Diese Gruppe fasst Nierenerkrankungen zusammen, bei denen die Nierenzysten ein wichtiges Symptom und die Hauptursache des progredienten Nierenversagens sind.

Diagnostik: 

Diagnosestellung: Die Diagnose der zystischen Nierenerkrankungen beruht vor allem auf bildgebende Verfahren. Da diese jedoch keine Früherkennung erlauben hat die molekulargenetische Familienuntersuchung insbesondere bei der Auswahl von Lebendspendern innerhalb einer Familie eine besondere Bedeutung erlangt.

Literatur: 

Alexander F et al. (1970) Familial uremic medullary cystic disease.
Bergmann C et al. (2006) Diagnosis, pathogenesis, and treatment prospects in cystic kidney disease.
Hildebrandt F et al. (2005) Cilia and centrosomes: a unifying pathogenic concept for cystic kidney disease?
Bichet DG et al. (2004) The quest for the gene responsible for medullary cystic kidney disease type 1.
Bleyer AJ et al. (2004) Medullary cystic kidney disease type 2.
Cowley BD et al. (2004) Recent advances in understanding the pathogenesis of polycystic kidney disease: therapeutic implications.