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Denys-Drash-Syndrom

Das Denys-Drash-Syndrom ist eine autosomal rezessive angeborene Störung, welche durch progressive Nierenerkrankung, maskulinen Pseudohermaphroditismus und Wilms-Tumor gekennzeichnet ist. Die Störung wird durch eine heterozygote Keimbahnmutation im Zinkfinger-Motif (Exon 8 und 9) des WT1 Gens ausgelöst.

Systematic

Wilms-Tumor
Aniridie-Wilms-Tumor-Syndrom
Denys-Drash-Syndrom
WT1
Somatisches Nephroblastom
WAGR-Syndrom
Update:
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