Hypoparathyreoidismus

Hypoparathyreoidismus ist die inadäquate Parathormon (PTH) Sekretion der Nebenschilddrüse.

Klinischer Befund

Die Klinik wird beim primären Hypoparathyreoidismus von den Schäden der Hypocalciämie (Osteoporose, Tetanie) dominiert.

Diagnosestellung

Die Diagnose kann anhand des niedrigen Calcium- und erhöhtem Phosphat-Spiegels gestellt werden, wenn gleichzeitig ein deutlich erniedrigtes Parathormon gefunden wird.

Differentialdiagnostische Abgrenzung

Es wird ein primärer und sekundärer Hypoparathyreoidismus unterschieden. Bei ersterem findet sich eine Hypocalciämie, bei letzterem erhöhte Calciumwerte. Weiterhin gibt es neben den genetischen auch im Laufe des Lebens erworbene Formen.

Pathogenese

Der familiäre Hypoparathyreoidismus kann durch eine funktionssteigernde Mutation im Gen des Calcium-Sensing-Rezeptors hervorgerufen sein. Wegen der überschießenden Rezeptorfunktion erfährt die Epithelzelle der Nebenschilddrüsen nicht von der Hypocalzämie und kann deshalb nicht mit einer adäquaten Parathormon-Sekretion antworten.

Management

Die Symptome können durch die Substitution durch Parathormon und Calcium gebessert werden.

Systematic

Erkrankungen der Nebenschilddrüse
	Humorale paraneoplastische Hypercalciämie
	Hyperparathyreoidismus
	Hypoparathyreoidismus
		AP2S1
		CASR
		GCM2
		GNA11
		HDR-Syndrom
			GATA3
		Hypoparathyreoidismus-Retardierung-Dysmorphismus-Syndrom
			TBCE
		Kenny-Caffey-Syndrom
			TBCE
		PTH
	Karzinom der Nebenschilddrüse
	Nebenschilddrüsenadenom
	Pseudohyperparathyreoidismus
	Pseudohypoparathyreoidismus