Hereditäre Nierentumoren

Typisch für diese Gruppe von Erkrankungen ist ein familiäres auftreten von Tumoren. Es ist eine sehr heterogene Gruppe von sowohl gutartigen wie auch bösartigen Tumoren, die Niere wie auch anderer Organe betreffend, mit sehr unterschiedlicher Tumorstruktur und genetischer Ursache.

Epidemiologie

Nierenzellkarzinome stehen in der Häufigkeit von bösartigen Tumoren bei Männern an der 7. und bei Frauen an der 12. Stelle. Etwa 2,5% dieser Tumoren sind erblich, weil Sie auf genetischen Erkrankungen beruhen.

Systematic

Erbliche Nierenerkrankungen
	Angeborene Fehlbildungen des Urogenitalsystems
	Erbliche metabolische Nierenerkrankungen
	Hereditäre Nierentumoren
		Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom
			COL4A6
			FH
		Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom
			Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom 1
				MET
			PRCC
		Nichtpapilläres Nierenzellkarzinom
			DIRC2
			FLCN
			HNF1A
			HNF1B
			OGG1
			RNF139
			VHL
		Wilms-Tumor
			Aniridie-Wilms-Tumor-Syndrom
				PAX6
				WT1
			Denys-Drash-Syndrom
				WT1
			Somatisches Nephroblastom
				GPC3
				WT1
			WAGR-Syndrom
				PAX6
				WT1
		von Hippel-Lindau-Syndrom
			VHL
	Hereditäre Tubulusfunktionsstörungen der Niere
	Hereditäre Urolithiasis
	Hereditäre glomeruläre Nierenerkrankungen
	Interstitielle Nierenerkrankungen
	Nierenerkrankungen mit endokrinologischer Manifestation
	Thrombotische Mikroangiopathien
	Zystische Nierenerkrankungen