Klinik: 

Definition: Die thrombotischen Mikroangiopathen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung okkludierender Mikrothromben charakterisiert ist. Wenn gleich sich klinisch zwei Erkrankungstypen abgrenzen lassen, bestehen doch zwischen beiden viele Gemeinsamkeiten und Überlappungen.

Pathogenese: Der pathogenetische Ausgangspunkt ist die unkontrollierte Aktivierung des Gerinnungssystems in den kleinen Gefäßen. Dies führt zum Verbrauch von Thrombozyten und zur mechanischen Schädigung der Erythrozyten. Die Organmanifestationen sind abhängig von der Lokalisation der Mikroverschlüsse.

Diagnostik: 

Untersuchungsstrategie: Zu den bekannten routinemäßigen Laborkontrollen gehört im erweiterten diagnostischen Spektrum auch die Bestimmung des HF1 und der Aktivität der Metalloproteinasen, insbesondere des ADAMTS13.

Literatur: 

McCrae KR et al. (2001) Platelets: an update on diagnosis and management of thrombocytopenic disorders.
Shah NT et al. (2003) Controversies in differentiating thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome.
Moake JL et al. (2002) Thrombotic microangiopathies.
Nürnberger J et al. (2009) Eculizumab for atypical hemolytic-uremic syndrome.