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Wilms-Tumor
Klinik:
Definition: Der Wilms-Tumor ist ein Nierentumor des Kindesalters, der sich aus Blastem-, Stroma- und Epithelzellen zusammensetzt, und meist unilateral aber auch bilateral und multifokal vorkommen kann.
Pathogenese: Ein Teil der Tumoren beruhen auf Erbkrankheiten - kongenitalen Felbildungssyndromen. und lassen sich dann meist auf Keimbahnmutationen der Gene WT1 oder WT2zurückführen. Die Gene p53, FWT1 und FWT2 können ebenso beteiligt sein.
Wie wichtig das Gen WT1 für die Tumorentwicklung ist wird auch daraus deutlich, dass in einigen Tumorgeweben somatische Mutationen nachgewiesen werden konnten. Auch bei den Patienten mit heterozygoten Keimbahnmutationen findet sich häufig eine homozygote oder compound heterozygote Mutation in den Tumorzellen.
Neben dem WT1 können
Epidemiologie: Die Inzidenz der Wilms-Tumoren beträgt etwa 7 pro 1 Mio Kinder im Alter bis zu 15 Jahren. Das macht etwa 6% der bösartigen Erkrankungen im Kindesalter aus. Mädchen sind geringfügig häufiger betroffen.
Diagnostik:
Diagnosestellung: Der Tumor selbst läßt sich am besten bei einer Ultraschalluntersuchung entdecken. Wenn kongenitale urogenitale Fehlbildungen oder Nierenfunktionsstörungen vorhanden sind, sollte an die Möglichkeit einer Tumorentwicklung gedacht werden, und entsprechend häufiger sonographisch untersucht oder eine genetische Diagnostik eingeleitet werden.
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