Alzheimer Erkrankung

Die Morbus Alzheimer ist eine in höherem Lebensalter auftretende durch fortschreitende Großhirnrindenatrophie bedingte Demenz.

Epidemiologie

Wir unterscheiden die seltene frühzeitig im 3-4 Lebenjahrzeht einsetzende Form von der wesentlich häufigeren Spätform.-Tabelle-

Untersuchungsstrategie

Nachdem in klinischen Studien die Bedeutung einer früh einsetzenden Therapie für den Verlauf der Erkrankung belegt werden konnte, ist eine Frühdiagnose anzustreben. Neben verbesserten apperativen Untersuchungsverfahren kann hierzu auch die molekulargenetische Diagnostik beitragen.

Pathogenese

Die genetische Determination der Alzheimer'schen Erkrankung ist weitgehend akzeptiert. Inzwischen sind auch eine Vielzahl von Genen oder Genorten gefunden worden, welche im Zusammenhang mit der Entwicklung der Erkrankung stehen. Das wichtigste dieser Gene ist zweifellos das Apolipoprotein E. Das Vorkommen des E4-Allels dieses Gens begünstigt die Entwicklung insbesondere der spät einsetzenden Alzheimer'schen Erkrankung. Aber auch in den früh einsetzenden Formen wird es gehäuft gefunden.Die anderen Mutationen scheinen demgegenüber nur eine untergeordnete oder lokal begrenzte Bedeutung zu besitzen.

Gliederung

Erbliche Nervenerkrankungen
	Alzheimer Erkrankung
		APOE
		APP
		CLU
		CYP2D6
		HFE
	Arts-Syndrom
	Autismus
	Autosomal dominante zerebelläre Ataxie mit Schwerhörigkeit und Narkolepsie
	Autosomal rezessive spastische Paraplegie 44
	Brunner-Syndrom
	Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Krankheit
	Epileptische Syndrome
	Erbliche Erkrankungen der Muskeln
	Gliom-Neigung
	Hereditäre Hirntumoren
	Hereditäre benigne Chorea
	Hereditäre distale Motorneuronen-Neuropathie Typ 5A
	Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathie Typ 2A
	Hereditäre sensorische Neuropathie Typ 1E
	Hirnmalformation mit Urogenitaldefekten
	Hypokalämische periodische Paralyse 1
	Hypomyelinisierte Leukodystrophy 2
	Idiopathische Kalzifikation der Basalganglien 1
	Kongenitale Schmerzunempfindlichkeit mit Anhidrose
	Migräne
	Nemaline-Myopathy 5
	Neonatale Enzephalopathie mit Mikrozephalie
	Panzytopenisches Ataxie-Syndrom
	Porenzephalie
	Rett-Syndrom
	Spastische Paraplegie 17 mit Amyotrophie der Hände und Füße
	Syndrom der Intelligenzminderung mit stark verzögerter Sprachentwicklung und milden Dysmorphien
	Tuberöse Sklerose Komplex
	Vaskuläre Demenz
	X-chromosomale syndromale mentale Retardierung 13
	Zerebrale Mikroangiopathie mit Blutung

Referenzen:

1.	Mayeux R et al. (1999) Treatment of Alzheimer's disease.

2.	Bookheimer SY et al. (2000) Patterns of brain activation in people at risk for Alzheimer's disease.

3.	None (2001) Gene identification in Alzheimer's disease.

4.	Ertekin-Taner N et al. (2003) Fine mapping of the alpha-T catenin gene to a quantitative trait locus on chromosome 10 in late-onset Alzheimer's disease pedigrees.

5.	OMIM.ORG article Omim 104310

6.	Orphanet article Orphanet ID 1020

7.	Wikipedia Artikel Wikipedia DE (Demenz)