Proximaler Tubulusschaden
Der proximale Tubulusschaden ist formals als Fanconi-Syndrome bezeichnet worden. Heute bezeichnen wir mit Fanconi-Bickel Syndrom und dem renotubulären Fanconi Syndrom zwei spezielle Erkrankung. Der Symptomenkomplex etwickelt sich aber auch bei anderen Erkrankungen mit schwerer Schädigung des proximalen Tubulus. Zum Komplex gehören gehören Proteinurie, Aminoazidurie, renale tubuläre Azidose, Phosphaturie, Glucosurie und weitere Salz- und Wasserverluste.
Klinischer Befund
Das klinische Bild des Fanconi-Syndroms wird dominiert von sekundären Schädigungen wie der proximalen renalen tubulären Azidose, der hypophosphatämischen Rachitis und der Nephrocalcinose bzw. Nephrolithiasis.
Einteilung
Wir unterscheiden angeborene und erworbene, primäre und sekundäre sowie vollständige und unvollständige Formen des Fanconi-Syndroms.
