Molekulargenetisches Labor
Zentrum für Nephrologie und Stoffwechsel
Die MPGN ist eine seltene Form der Glomerulonephritis mit einem typischen histologischen Bild. Diese rein histologische Einteilung wird nun mehr oder weniger verlassen zugunsten der Einteilung C3-Glomerulopathie, bei welcher neben histomorphologischen Komponenten, wie der C3-Ablagerung und der elektronenmikroskopischen Lokalisation auch pathophysiologische Betrachtungen wie die abnormale Aktivierung des alternativen Complement-Weges eine Rolle spielen. Im Zusammenhang mit diesen pathophysiologischen Betrachtungen des Complementsystems spielt auch die genetische Diagnostik dieser Complementstörungen eine zunehmende Rolle.
Diskrete Immunkomplex-Ablagerungen im Mesangium und subepithelial. Sekundäre Aktivierung der klassischen Complement-Kaskade.
Kontinuierliche elektronendichte bandartige C3-reiche Ablagerungen entlang der glomerulären Basalmembran, der tubulären Basalmembran und der Bowmanschen Kapsel als Ausdruck einer Überaktivierung des alternativen Complement-Weges.
Burkholder Variante: Zahlreiche subepitheliale und subendotheliale Ablagerungen.
Strife und Anders Variante: Vornehmlich intramembranöse Ablagerungen, die zu einer Unterbrechung der glomerulären Basalmembran führen.
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