Hereditäre pulmonale Embolie

Im Rahmen hereditärer Thrombophilie kommt es gehäuft zu pulmonaler Embolie mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertension.

Gliederung

Erbliche Bronchial- und Lungenerkrankungen
	Bronchiektasien mit und ohne erhöhtem Chlorid im Schweiß
	Cystinose
	Hereditäre pulmonale Embolie
		Venöse thromboembolische Erkrankungen
			Autosomal dominanter Protein C-Mangel
				PROC
			Autosomal dominanter Protein S-Mangel
				PROS1
			Autosomal rezessiver Protein C-Mangel
				PROC
			Autosomal rezessiver Protein S-Mangel
				PROS1
			F2
			F5
			Faktor XII-Mangel
				F12
			HABP2
			Hyperhomozysteinämie bedingte Thrombose
				CBS
			Hypoplasminogenemie
				Dysplasminogenemie
					PLG
				Hypoplasminogenemie
					PLG
			MTHFR
			PAI-Transkriptionsmodulator
				SERPINE1
			Protein Z-Mangel
				PROZ
				SERPINA10
			SERPINC1
			THBD
			Thrombophilie durch Heparin-Kofaktor 2-Mangel
				SERPIND1
			VKORC1
	Morbus Fabry
	Neigung zu nächtlichem Asthma
	Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis
	Vermindertes Ansprechen auf beta-2-Mimetika

Referenzen:

1.	Kominami S et al. (2009) HLA-DPB1 and NFKBIL1 may confer the susceptibility to chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the absence of deep vein thrombosis.

2.	OMIM.ORG article Omim 612862

Update: 14. August 2020

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